一番多い最初の症状は、軽い運動時の息切れです。以前は何でもなかった坂道や階段歩行や軽い肉体労働に際して、すぐに息が苦しくなり体の変調に気づきます。これは血の中の酸素濃度の低下を反映します。次に多いのは咳です。息切れが進むと食欲をなくし、しばしば体重が減って来ます。
ただしこれらの症状はどんな肺の病気でも多かれ少なかれ出現するので、症状から肺胞蛋白症を疑うことはできません。
まれに、体重減少、発熱（高くても38度くらい）があります。
血液疾患に続発する場合には、貧血のために息切れが特に強く出ることもあります。また感染症に続発する場合には、発熱を伴うことが多くなります。一方検診などで早期に病気が発見されると、症状がない場合が約30%あります。
